Блокировка NaV1.4 каналов токсином паука при мышечном параличе

Группа российских ученых совместно с зарубежными коллегами установила, что яд паука Heriaeus melloteei может стать основой для создания препаратов против редкого заболевания — гипокалиемического периодического паралича. Исследование поддержано РНФ и опубликовано в журнале PNAS.

Суть нарушения в организме

Заболевание возникает из-за мутаций в генах ионных каналов NaV1.4, расположенных в скелетных мышцах. Эти каналы отвечают за движение ионов и формирование электрического потенциала клетки.

При повреждении каналов появляются аномальные «утечки», из-за которых мембрана теряет нормальный электрический баланс.

Как развивается слабость мышц

Когда ионы натрия начинают проникать через дефектные каналы даже в закрытом состоянии, мышцы теряют способность реагировать на сигналы нервной системы.

Это приводит к эпизодам выраженной слабости и в тяжелых случаях — к полному параличу.

Что сделали ученые

Исследователи применили комплекс методов: электрофизиологию, сайт-направленный мутагенез, ЯМР-спектроскопию и компьютерное моделирование. Это позволило детально изучить работу мутантных каналов.

Было установлено, что природный токсин из яда паука способен стабилизировать потенциал-чувствительный участок NaV1.4.

Механизм действия токсина

Токсин фиксирует канал в таком состоянии, при котором токи утечки прекращаются. Это помогает восстановить нормальную работу мембранного потенциала мышечных клеток.

Значение открытия

Как отметил академик РАН Михаил Кирпичников, это первый случай выявления природного вещества, способного эффективно блокировать патологические токи в мутантных ионных каналах.

Исследование выполнено совместно с учеными МГУ, Университетского колледжа Лондона и Университета Джонса Хопкинса при поддержке РАН и РНФ.

Больше новостей и эксклюзивных видео смотрите в канале Самара Онлайн 24 в MAX.