Команда ученых в США связала мутацию гена ATXN2 с процессом нейродегенерации

Ученые Калифорнийского университета в Дейвисе во главе с Санчитой Бхатнагар обнаружили, что мутация в гене ATXN2 может приводить к дестабилизации микротрубочек цитоскелета двигательных нейронов. Этот процесс связан с риском развития бокового амиотрофического склероза.

В экспериментах на разнополой популяции плодовых мушек исследователи проследили, как увеличение полиглутаминовых повторов в гене усиливает вероятность патологии. Для БАС характерны нарушения локализации и агрегации белков в нервных клетках, однако точный механизм участия ATXN2 ранее оставался нераскрытым.

Сопоставление нейронов мушек с мутациями и без них показало, что ATXN2 через РНК-связывающий домен управляет динамикой микротрубочек. После введения в клетки мух человеческого РНК-связывающего домена нормальные параметры микротрубочек восстанавливались, что указывает на сохранность механизма у разных видов.

Команда установила, что избыток повторов полиглутаминовых участков формирует токсичные агрегаты в цитоплазме. Они нарушают стабильность цитоскелета и препятствуют росту аксонов. Полученные данные намечают новое направление для терапевтических разработок, ориентированных на предотвращение дегенерации двигательных нейронов, сообщает remedium.

Обратите внимание: Почему кассиры в "Пятёрочке" и "Магните" постоянно хитро спрашивают покупателей "Вам нужен чек?" - как нужно им отвечать ради спокойствия